Diagnose og behandling av akutt nyresvikt

Diagnose og behandling av akutt nyresvikt av SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Denne artikkelen gir et nært syn på diagnostisering og behandling av akutt binyrebarksvikt. Dette er en brå livstruende tilstand forårsaket av utilstrekkelig kortisol og aldosteron, de viktigste hormonene i binyrene (mer enn 50 steroider produseres av binyrene).

Introduksjon:

Akutt binyrebarksvikt er en plutselig livstruende tilstand forårsaket av utilstrekkelig kortisol og aldosteron, de viktigste hormonene i binyrene (mer enn 50 steroider er produsert av binyrene). Dette er ofte en unnvikende diagnose og resulterer i alvorlig sykelighet og dødelighet når det ikke er diagnostisert eller utilstrekkelig behandlet. Da det er potensielt livstruende, er den første diagnosen og beslutningen om å behandle presumptive og basert på historie, undersøkelse og meget høy indeks av mistanke.

epidemiologi:

Anslått utbredelse av Addisons sykdom er 60 / min i populasjon. Mann: kvinneforhold er 1: 1. Som etiologi er autoimmun ødeleggelse 2 til 3 ganger mer vanlig hos kvinner, mens tuberkulose er vanlig hos menn. Det er mest sett i 3. til 5. tiår av livet, selv om det kan oppstå i alle aldersgrupper.

Årsaker til akutt nyresvikt:

A. Adrenal krise hos pasienter som ikke har eksisterende binyrebarksvikt, dvs. hos tidligere pasienter:

Jeg. Pseudomonas septicemia eller meningococcemia (Water house Fridericksen syndrom). Dette er spesielt viktig hos barn.

ii. Plutselig bilateral adrenalblødning etter antikoagulant terapi eller koagulasjonsforstyrrelse (ITP), fødselstrauma, under graviditet.

iii. Adrenal venetrombose, idiopatisk eller etter venografi og ryggskade.

Kliniske manifestasjoner:

en. Hypotensjon / støt> 90%

b. Abdominal / flank / ryggsmerter Feber: 68%

c. Feber: 66%

d. Anoreksi / kvalme / oppkast: 47%

e. Neuro-psykiatrisk manifestasjon, Forvirring desorientering: 42%

f. Hodepine / svakhet / tretthet: 28%

g. Lavt blodtrykk> 50%

h. Abdominal stivhet / Rebound ømhet: 22%

Jeg. Bevis på okkult blødning som er redusert i Hb, PCV

j. Progressiv, hyperkalemi, hyponatremi og Volumkontraksjon (bør foreslå diagnosen).

Meget høy indeks av mistanke og aggressiv institusjon av terapi bør utføres; ellers koma og død kan forekomme veldig raskt.

B. Akutt binyrebarksvikt hos pasienter med etablerte binyrebarksvikt, i denne innstillingen er pasient et kjent tilfelle av binyreinsuffisiens og av følgende grunner kan akutt insuffisiens utfelles.

Jeg. Pasienten øker ikke dosen av steroider under infeksjon / annen alvorlig sykdom / kirurgi.

ii. Kan ikke beholde medisiner på grunn av vedvarende oppkast, dvs. på grunn av akutt gastroenteritt.

iii. Pasienten får høye doser syntetiske glukokortikoider, men kravet til mineralokortikoid er ikke oppfylt.

Kliniske manifestasjoner:

en. Dehydrering / hypotensjon / sjokk utelatt i alvorlighetsgraden til nåværende sykdom.

b. Kvalme / oppkast med historie med vekttap og anoreksi.

c. Abdominal smerte (akutt underliv)

d. Uforklarlig hypoglykemi.

e. Uforklarlig feber

f. Forvirring / koma

g. Hyperpigmentering og / eller vitiligo

h. Andre endokrine mangler - hypothyroid / gonadal failure.

Jeg. Lab-K ⁺, Na ⁺, urea, Ca2 ⁺, eosinofili.

C. Akutt binyreinsuffisiens hos en tidligere udiagnostisert pasient:

Det utsettes vanligvis, dersom pasienten blir utsatt for stor fysiologisk stress, sykdom eller feber. Det manifesterer seg vanligvis som uforklarlig sjokk, og andre funn ligner det som er beskrevet ovenfor (B).

D. Raskt uttak av steroider fra pasienter etter kronisk steroid Administrasjon:

Selv om fysisk funn kan være av Cushings syndrom, her undertrykkes hypotalamus hypofysen binyrene, og adrenaler undergår atrofi, og hurtig uttak kan utløse akutt adrenal insuffisiens.

E. Akutt binyreinsuffisiens kan oppstå hos pasienter med nedsatt binyrreserver eller medfødt adrenalhyperplasi, når de får farmakologiske midler som kan hemme steroidsyntese (ketokonazol) eller økende steroidmetabolisme (fenytoin og rifampicin).

F. Adrenal krise er ikke vanlig i sekundær og tertiær binyrebarksvikt fordi normal renin angiotensin aldosteron fysiologi opprettholdes og hypovolemi er sjelden.

Pasienten kan imidlertid utvikle akutt adrenal insuffisiens i:

en. Pituitary apoplexy som følge av infarkt av en stor svulst og

b. Etter herding av Cushings sykdom når ACTH utskiller svulst av hypofysen eller ikke-hypofysenes opprinnelse, fjernes pasienten i akutt adrenal insuffisiens på grunn av undertrykt hypotalamus hypofysen binyrens akse.

Manifestasjoner inkluderer:

en. Plutselig alvorlig hodepine, visuell tap og hypotensjon med eller uten sjokk.

b. Bevis på annen hypofysehormonmangel.

Store kliniske manifestasjoner i primær binyrebarksvikt:

Store kliniske manifestasjoner i sekundær binyrebarksvikt:

Symptomer og tegn er lik de primære binyrebarksvikt, bortsett fra følgende forskjeller:

en. Hyperpigmentering og dehydrering forekommer ikke.

b. Hypotensjon er mindre vanlig.

c. Hypoglykemi er vanligere.

d. Hyperkalemi / hyperkalsemi er mindre vanlig.

Etiologi av binyreinsuffisiens:

primær:

(i) Autoimmun (PGA I, II)

(ii) tuberkulose / histoplasmose / blastomykose

(iii) HIV assosiert: CMV, MAI og toxoplasmose

(iv) Metastase (lunge / mage / bryst / lymfom)

(v) Amyloidose / Hemokromatose / Sarcoidose

(vi) Narkotika - Ketokonazol / Rifampicin

(vii) Familial - Adrenoleukodystrofi, adrenomyeloneuropati

sekundær:

(i) Hypofysetumor, hypofyseoperasjon, postkraniell strålebehandling

(ii) Craniopharyngioma

(iii) lymfocytisk hypofysitt

(iv) sarkoidose

(v) Hovedtrauma

tertiær:

(i) hypothalamus

(ii) Eksogen steroidadministrasjon.

Differensiell diagnose:

(i) Tidlige symptomer på tretthet og lethitude er ikke spesifikke, slik at diagnosen kan være overkikket. Det kan være forvirret med asteni, tretthetssyndrom, depresjon og malingering.

(ii) Akutt hypotensjon kan være tilstede i stille Myokardinfarkt, Feokromocytom, Intra-abdominal blødning og sepsis.

(iii) Vekttap og gastrointestinale symptomer kan være tilstede i carcinonla mage.

(iv) Hyperpigmentering til tider kan være fraværende og kan være til stede ved bruk av medikament, bleomycin, tetracyklin, fenotiaziner, tungmetaller og hemokromatose (spytt slimhinne).

Diagnose:

A. Etablering av bindevevssykdom, avhenger av diagnostisering av mangelfull kortisolproduksjon.

(1) Plasma Cortisol klokka 8 AM

(a) <5 mg / dl er presumptivt bevis på adrenal insuffisiens (AI)

(b) <10 mg / dl foreslår sterkt diagnosen AI.

(c)> 20 mg / dl utelukker diagnosen.

Plasma Cortisol er lav på sen ettermiddag og kveld, så lave verdier i disse prøvene har ingen verdi. Fri urin kortisol er lav i pasient med alvorlig binyrebarksvikt, men kan være normal hos pasienter med tidlig bindevevssykdom.

(2) Respons på akutt ACTH-stimulering:

Det skal utføres for alle pasienter som diagnosen er mistenkt for

(a) Standard 250 mg test - etter I / V ACTH (250 mg), er en normal respons en økning i plasmakortisol etter 30 til 60 minutter til en topp på 20 mg / dl eller mer.

(b) Lav dose 1 mg ACTH er gitt I / V, og dette kan avsløre delvis adrenal insuffisiens som kan gå glipp av ved standardtest (> 18 mg / dl).

En normal respons på ACTH utelukker primær adrenal insuffisiens, men eliminerer ikke sekundær adrenal insuffisiens ved nylige utbrudd (innen 1-2 uker etter hypofyseoperasjon). Her kan bare insulininducert hypoglykemi eller metyrapontest vise seg å være diagnostisk.

B. Tilleggstester for å finne ut hvilken type adrenal insuffisiens:

(1) Basal plasma ACTH:

8 AM plasma ACTH økes ved primær adrenal insuffisiens (4000 pg / ml). I sekundær eller tertiær Addison er ACTH-nivåene lave eller lave normale. ACTH-nivået måles før steroidterapien er påbegynt eller minst 24 timer. etter siste dose kortvirkende steroid som hydrokortison. Hvis pasienten er på langvirkende steroid, blir han flyttet til hydrokortison i flere dager før ACTH-nivåene måles.

(2) Langvarig ACTH-stimulering:

Det skiller primær fra sekundær og tertiær adrenal insuffisiens fordi atrofiske adrenaler i sekundær og tertiær gjenopprette Cortisol sekretærkapasitet mens primærkjertelen er delvis eller fullstendig ødelagt, og er allerede utsatt for svært høye nivåer av ACTH. ACTH er gitt som kontinuerlig infusjon i 48 timer. eller daglig 8 timer. infusjon eller I / M injeksjon av ACTH to ganger daglig i 4-5 dager. En 48-timers ACTH-infusjon er foretrukket.

en. 17 OHCS> 27 mg i løpet av de første 24 timer. av infusjon og> 47 mg i løpet av andre 24 timer. av infusjon utgjør en normal respons. I hypo-pituitarisme er 17 OHCS i løpet av infusjonsdagen mer enn 9 mg mens den er under 3 mg i primær.

Sekundær versus tertiær binyrebarksvikt:

ACTH-respons på CRH for å differensiere sekundær fra tertiær insuffisiens er nyttig, men fra et terapeutisk standpunkt er dette skillet ikke nødvendig. Det er liten eller ingen ACTH respons i sekundær hvor som i tertiær binyrebarksvikt er det en overdrevet ACTH-respons.

Undersøkelser for årsaker til binyrebarksvikt:

Primær insuffisiens:

en. Røntgenbryst

b. Urin for AFB

c. CT-buk, forstørret, kalsiumavsetning i tuberkulose, metastase, blødning. Ekskluderer autoimmun prosess.

d. Komplementfiksering for histoplasmose.

e. Anti adrenal antistoffer.

f. Glukose, Kalsium, fosfor, TSH og parathormon for andre endokrine lidelser.

g. FSH, LH, E2 hvis det er amenoré.

h. CT styrte FNAC fra en adrenal masse.

Sekundær / Tertiær:

en. CT eller MR for å utelukke en svulst i hypofysen eller hypotalamisk området.

Behandling av binyrebark:

Som forklart adrenal krise er en livstruende krise og krever umiddelbar og passende behandling. Hvis det foreligger en sterk klinisk mistanke, bør behandling ikke forsinkes for å utføre diagnostiske studier eller venter laboratorieresultater (selv om andre årsaker eller hypotensjon / sjokk bør også tas i betraktning). Støttende tiltak er rettet for å opprettholde luftveiene og pusten. Intravenøs glukose og tiamin er startet. I tillegg skal også volum erstatning og behandling av utfellende årsak.

Initialt mål for terapi er en reversering av hypotensjon og elektrolytabnormaliteter. Store volumer (2-3 liter 5% DNS) infunderes intravenøst så raskt som mulig. Hypotonisk saltvann bør ikke brukes. Dexametason-natriumfosfat, 4 mg eller en løselig form av hydrokortison-natriumsuccinat (100 mg) injiseres intravenøst umiddelbart. Dexametason er foretrukket fordi virkningene varer i 12-24 timer, og det forstyrrer ikke måling av plasmast steroid under påfølgende ACTH-stimuleringstest.

Hvis hydrokortison brukes, blir 100 mg gitt hver 6-8 timer i de første 24 timene eller en kontinuerlig infusjon ved 10 mg / time. Mineralokortikoid er ikke nyttig akutt fordi det tar flere dager for dets natriumholdige virkninger å bli åpenbare, og fordi tilstrekkelig natriumutskifting kan oppnås ved intravenøs saltoppløsning. Vasokonstriktorer som dopamin er indikert under ekstreme forhold som et supplement til volum erstatning.

Etter førstegangsbehandling er det søkt utfallende årsak til adrenalkrisen (bakteriell infeksjon, viral gastroenteritt) og hensiktsmessig behandlet. Etter pasientens tilstand kan stabil diagnose bekreftes hos pasienten som ikke er kjent for å ha adrenal insuffisiens med kort ACTH-stimulering og studier utført for å bestemme type og årsak til binyrebarksvikt.

Med mindre det er en alvorlig utfelling eller kompliserende sykdom, kan glukokortikoider være avsmalnet i løpet av 1 til 3 dager til en oral vedlikeholdsdose (100-150 mg på andre dag, halvparten av denne dosen på tredje dag og deretter vedlikehold av 12-15 mg / m2 /dag.

De fleste pasienter som er tilstede med adrenalkrise, har primær binyreinsuffisiens og krever livslang mineralokortikoidutskifting. Fludrocortisol kan startes når saltinfusjonen stoppes, og pasienten tar mat og væsker i munnen, dosen er 0, 1 til 0, 2 mg / dag. Plasma renin aktivitet bør holdes normal.

Forebygging av akutt binyrebark:

Utdannelse av pasienten og pasientens oppmerksomhet om beredskapsforebyggende forhold er av avgjørende betydning for å forhindre adrenalkrise. Pasienten må undervises om at et normalt aktivt og kraftig liv kan bli ledet så lenge foreskrevet medisinering overholdes.

Pasient og familiemedlemmer er forklart angående:

en. Sykdom og begrunnelse for vedlikeholdsbehandling

b. Vedlikeholdsmedisiner

c. Endringer i narkotika under mindre sykdom

d. Når du skal konsultere legen, tørk

e. Ferdighet til å injisere Dexamethason i nødstilfeller.

Hver pasient trenger å bære et medisinsk alarm armbånd halskjede og bære et medisinsk advarsel kort som indikerer diagnose og daglige medisiner. Hver pasient bør ha en ferdigfylt 1 ml (4 mg) dexametason natriumfosfat sprøyte og bære dette til enhver tid.

Vedlikeholdsterapi:

glukokortikoider:

en. Dexametason 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg eller Prednisolon 5 (2, 5 - 7, 5) mg oralt ved sengetid, ved behov med hydrokortison 5 - 10 mg oralt i midten av ettermiddagen.

b. Alternativ terapi er hydrokortison 15-20 mg ved oppvåkning og 5 - 10 mg tidlig på ettermiddagen. Overvåk kliniske symptomer som reduksjon i pigmentering og morgenplasma ACTH som bør være mindre enn 80 pg / ml. Overdreven vektøkning, ansiktsmengde, cushingoidegenskaper, ACTH <20 pg / ml antyder overdreven dose.

mineralkortikoider:

en. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 til 0, 2) mg / dag oralt, dobles dosen om sommeren når svette øker. Det bør være et liberal saltinntak. Overvåk stående og bakre BP, ødem, PRA i øvre normale rekkevidde og kaliumnivå. Hypertensjon og hypokalemi er suggestive eller overdreven erstatning.

Behandling av mindre febril sykdom eller stress:

Øk dosen av glukokortikoid til 2 til 3 ganger for sykdomsdagen. Mineralokortikoid dose bør ikke endres. Hvis pasienten ikke avgjøres om noen dager, kontakt legen? Ingen økning i dosen av legemidlet er nødvendig for OPD-basert tannbehandling under lokalbedøvelse. Generell anestesi og I / V sedasjon som kontorprosedyrer bør unngås.

Nødbehandling av alvorlig stress / traumer:

Injiser 4 mg Dexamethason fra ferdigfylt sprøyte intramuskulært og kontakt legen så snart som mulig.

Steroid Dekning for sykdom eller kirurgi på sykehus:

For alvorlig sykdom, bruk hydrokortison 100 mg I / V hver 8. time. Taper til vedlikeholdsnivå ved å redusere dosen med 50 prosent hver dag. Juster dosen etter sykdomsforløp.

en. For mindre prosedyrer under lokalbedøvelse / radiologi, er det ikke nødvendig med ekstra tilskudd.

b. For moderat stressende prosedyrer som barium enema / endoskopi, administreres hydrokortison 100 mg IV før prosedyren.

c. For større operasjoner administreres hydrokortison 100 mg IV før induksjon og fortsetter som 100 mg 8 timer i de første 24 timene. Deretter avtar dosen raskt til vedlikeholdsnivåer.

Graviditet og bindevev:

(a) Pasienter med adrenal insuffisiens går gjennom graviditet og arbeid uten vanskeligheter. Noen pasienter krever mer glukokortikoid i tredje trimester. Under arbeid får normal saltvann og 25 mg kortisol IV. På leveringstidspunktet administreres 100 mg hydrokortison hver 6. time eller som en kontinuerlig infusjon og avsmalnes til en vedlikeholdsdose på 3 dager.

Alvorlig kvalme og oppkast i første trimester kan kreve intramuskulær dexametason, 1 mg / dag. Behandling av sekundær og tertiær binyrebarksvikt er identisk med unntak av at mineralocorticoid sjelden kreves, og erstatning av andre hormoner kan være nødvendig.