Administrasjonsstrategier i Guillain-Barre Syndrome (GBS)

Administrasjonsstrategier i Guillain-Barre Syndrome (GBS) av Geeta A Khwaja!

Introduksjon og etiopatogenese:

Guillain Barre Syndrome har en forekomst på 0, 4 til 1, 9 per 100 000 populasjoner. Det er definert som en kjøpt autoimmun akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulo-neuropati (AIDP). Historien om antecedent viral infeksjon, vaksinasjon eller kirurgi kan oppnås i 50 til 70 prosent tilfeller, opptil en måned før starten av GBS.

Campylobacter jejuni er den vanligste smittsomme organismen som er involvert i generasjonen av GBS. Antecedente infeksjoner eller hendelser utløser en immunrespons rettet mot perifernerven myelin. Både cellemidlede og humorale immunmekanismer spiller en rolle i patogenesen av GBS.

Utbredt inflammatorisk respons i det perifere nervesystemet er ledsaget av segmental demyelinisering med sparing av axonene. GBS kan forekomme i alle aldre, men har en topphendelse i aldersgruppen 50-74 år. Mann / kvinneforholdet er 3: 2.

Kliniske egenskaper og naturhistorie:

Det er preget av en akutt start, relativt symmetrisk, overveiende motor, slank er fleksibel lammelse som utvikler seg over en periode på opptil 4 uker. 70 prosent tilfeller når imidlertid toppunderskudd innen utgangen av den andre uken. Overlegen proksimal lemsvakhet kan være ledsaget av ansikts (40%) bulbar (30%) eller okulær (10%) parese og respiratorisk svikt i 10-30 prosent tilfeller.

Sansymptomer er mer fremtredende enn tegn og kan ta formen av lemmerparestesier eller smerte i dysestetisk lem. Autonoin dysfunksjon er vanlig og kan ta form av takykardi, hjerte-dysrytmi eller svingninger i blodtrykk. Papilledema kan forekomme i 1 prosent tilfeller, og en ekstensorplante kan også oppstå.

GBS er en selvbegrensende monofasisk lidelse, og etter å ha oppnådd peak disabihty kan platåfasen vare i en til flere uker og etterfølges av en variabel gjenoppretting i løpet av de neste 2 til 6 måneder eller lenger. God oppgang skjer i 70-80 prosent tilfeller. Syv prosent er igjen med alvorlig motorisk handikap. Umiddelbar dødelighet er rundt 4-13 prosent. GBS-varianter inkluderer Miller Fisher-syndromet (akuttoppstoppeoptalmoplegi, ataksi og er flexi), rent sensorisk syndrom, pan-dysautonomi, ren aksonal form, ren luftveissvikt og gjentagende GBS. Undersøkelser og diagnostiske kriterier.

Diagnostiske kriterier for GBS ble revidert av Asbury i 1990 (tabell 1) og er basert på de kliniske egenskapene, CSF-undersøkelse og elektrofysiologi. CSF-undersøkelse viser klassisk en abumino-cytologisk dissosiasjon, men kan være normal i opptil 20 prosent tilfeller. Elektrofysiologi reflekterer den patologiske prosessen med segmental demyelinering. Motornerven ledningsstudier kan avsløre langvarige distale latenser, redusert motor NCV (<70% av normal), ledningsblokk og langvarig eller fraværende 'F' bølger i to eller flere nerver. Sensorisk ledning kan være unormal i 58-76 prosent tilfeller.

Den aksonale varianten av GBS er preget av markert reduksjon i amplituden til CMAP- og denerveringspotensialene i EMG. Det har blitt rapportert hovedsakelig fra India og Kina, og har et mindre gunstig utfall.

Behandling:

Immunmodulering har blitt brukt til å øke utvinningen og forhindre komplikasjoner i GBS. Tre behandlingsmodaliteter, nemlig steroider, plasmautveksling (PE) og intravenøs immunoglobulin (IVIG) har blitt omfattende evaluert i styringen av GBS. Steroider har vist seg å være ineffektive, men PE og IVIG er effektive i 66-75 prosent tilfeller. Pasienter med mild motorisk svakhet eller stabilisering av sykdommer krever ikke immunmodulasjon.

PE og IVIG er indisert hos pasienter med alvorlig svakhet og manglende evne til å gå uassistert, lammebelastning, respiratorisk svikt eller rask sykdomsprogresjon. Immunmodulering har ingen fordel etter sykdomsstabilisering eller etter de første 2 ukene av sykdomsutbrudd. PE virker ved å fjerne de patogenetiske faktorene fra sirkulasjonen og virker i to tredjedeler av tilfellene. Det øker utvinningen og forkorter tiden på ventilatoren. Handlingen er i dager til uker.

Behandlingsprotokollene varierer, men de fleste myndigheter anbefaler totalt 3 til 5 utvekslinger over en periode på 7-10 dager (utført på alternative dager). Stor volumutveksling innebærer fjerning av 40-50 ml plasma / kg kroppsvekt (3-5 liter) per sittende. Små volumbytter er like effektive og innebærer fjerning av 10-15 mg plasma / kg kroppsvekt (1-2 liter) per sittende. Behandlingsrelaterte svingninger eller tilbakefall kan forekomme i 10-25 prosent tilfeller innen 1-6 uker etter siste utveksling. PE fjerner ikke autoantistoffene som har krysset blodnervesystemet barriere og har ingen fordel etter 2-3 ukers sykdomsutbrudd.

IVIG er den foretrukne behandlingsmodaliteten hos barn og eldre, og er effektiv i 75 prosent tilfeller. Det tolereres godt og har få bivirkninger. Voksen dose er 400 mg / kg / dag i 5 dager. Begynnelsen av handlingen er innen få dager til 3 - 4 uker. IVIG har en halveringstid på 23 dager, og effekten varer i 2-9 uker. Behandlingsrelaterte svingninger eller tilbakefall kan forekomme i 0, 6 til 5, 5 prosent tilfeller. Fordeler og ulemper med IVIG og PE sammen med tilgjengelige fasiliteter på et gitt senter og kostnaden for terapi bør tas i betraktning mens man bestemmer behandlingslinjen i et gitt tilfelle.

Kombinert behandling med PE og IVIG kan ha en synergistisk effekt, men kostnad, risiko og ulempe oppveier marginalfordelen. Kombinert terapi med IVIG og IV metylprednisolon (500 mg / dag) forårsaker sannsynligvis en raskere utvinning sammenlignet med IVIG alene, men ytterligere forsøk er nødvendig.

Støttende omsorg er like viktig som spesifikk terapi. Ventilatorisk assistanse er indisert hos pasienter med en enkelt pustetall på mindre enn 10, tvunget vitalkapasitet på mindre enn 12 til 15 ml per kg kroppsvekt og arteriell PO ₂ på mindre enn 70 mm Hg. Trakeostomi bør vurderes dersom ventilasjonshjelp er nødvendig utover 10 til 14 dager. Kardiovaskulær overvåkning, smertebehandling, profylakse av dyp venetrombose og fysioterapi er alle viktige generelle tiltak.