3 Viktige medfødte forhold knyttet til immunforsvarets

De tre viktige medfødte tilstandene som er forbundet med immundefekt er: 1. kronisk mukokutan candidiasis, 2. syndromet er ofte medfødt og 3. hyperig syndrom:

1. Kronisk mukokutan candidiasis:

Overfladisk candidiasis (dvs. Candida-infeksjon i hud og slimhinner) er vanligvis den eneste store manifestasjonen i dette syndromet.

2. Syndromet er ofte medfødt:

Jeg. Pasientene har merkbart svekket CMI-respons på Candida-antigener. Noen pasienter er bare anergiske for Candida, mens andre er anergiske for mange andre antigener også.

ii. Disse pasientene utvikler sjelden systemisk candidiasis eller andre soppinfeksjoner. De er vanligvis ikke utsatt for virale eller bakterielle sykdommer.

iii. Humoral immunitet inkludert evnen til å produsere antistoffer mot Candida er normal.

iv. Det kan være assosiert med single eller multiple endo-crinopathies samt jernmangel.

3. Hyper IgE-syndrom:

Hyper IgE syndrom (Jobb syndrom) påvirker menn og kvinner som foreslår et arvsmønster av en autosomal dominerende defekt med variabel penetrering. En spesifikk immunologisk defekt er ikke identifisert ennå.

Jeg. Serum IgE nivåer er svært høye.

ii. Eosinofil er økt.

iii. Infeksjoner med pyogene organismer, spesielt Staphylococcus aureus forekommer. Tilbakevendende stafylokokkabser som involverer hud, lunger og andre organer. Brystene er ofte "kalde" (dvs. de er ikke forbundet med en inflammatorisk respons).

iv. Anti-Staphylococcal antistoffer finnes i serum. Profylakse med penicillinase-resistente penicilliner eller cefalosporiner anbefales for å forhindre stafylokokker. Pneumatokoeler, en komplikasjon av lungebetennelse, kan kreve kirurgisk excisjon.