Stiv person syndrom: en nevrologisk sykdom

Stivpersonsyndrom (tidligere kjent som stivmansyndrom) er en unik nevrologisk sykdom. Selv om det sjeldne, når det er observert, er det umulig å glemme det.

I 1956 mønstret Moersh og Woltmann begrepet stivt mannssyndrom. Overdreven muskulær sammentrekning resulterer i spontane spasmer, progressiv stivhet og dystoniske stillinger. Den muskulære sammentrekningen skyldes hyperaktiviteten til spinalmotorneuroner som ligner på det som er sett i tetanus, en sykdom forårsaket av Clostridium tetani. Både tetanus og stiv personsyndrom påvirker perifer inhibering via sentrale mekanismer, og begge forhold hemmer sentrale gamma-aminosmørsyre (GABA) -systemer.

Stivpersonsyndrom forekommer hos barn yngre enn 3 år, oftest hos spedbarn. Hos voksne oppstår sykdommen mellom tredje og femte tiår av livet. Årsaken til stiv personsykdom er ikke kjent. Imidlertid er det antydet at autoimmune mekanismer kan være ansvarlige for stiv personsyndrom.

Jeg. Syndromet forekommer ofte i forbindelse med andre autoimmune sykdommer som insulinavhengig diabetes mellitus, skjoldbruskbetennelse, myasthenia gravis og skadelig anemi. Om lag 37 prosent av pasientene med stiv personsyndrom har diabetes mellitus.

ii. 60-90 prosent av pasienter med stiv personsyndrom har antistoffer mot glutaminsyre-dekarboksylase (GAD). GAD-antistoffene er detekterbare i blodet og CSF. Noen stivpersonsyndromspasienter har imidlertid ikke antistoffer mot GAD. Videre forekommer antistoffer mot GAD i mange andre neurologiske tilstander som anfall, cerebellar dysfunksjon, kortikal dysfunksjon og myelopati.

Få pasienter med stiv personsyndrom har tilknyttede neoplasmer som brystkreft, SCLC, tymom, Hodgkin's sykdom og kolonkreft. IgG-antistoffer rettet mot amfifysin har blitt påvist i sera hos noen pasienter med stiv personsyndrom, primært de med brystkreft.

Muskelavslappende midler som diazepam, baclofen og valproat brukes til å behandle pasienter med stiv personsyndrom. Pasienter med alvorlig sykdom behandles med immunosuppressive stoffer. Plasmaher er også nyttig.